Hiperechogeniczne piramidy nerkowe

Wstęp

Hiperechogeniczne piramidy nerkowe są niespecyficznym objawem ultrasonograficznym, mogącym świadczyć o zaburzeniach metabolicznych. Najczęstszą, ale nie jedyną przyczyną hiperechogenicznych piramid nerkowych, jest odkładanie się wapnia (wapnica rdzenia nerki) w rdzeniu nerki. Podwyższona echogeniczność piramid nerkowych może być także następstwem odkładania się w rdzeniu nerki innych związków (np. białka Tamm-Horsfalla, ksantyny). Do podwyższenia echogeniczności piramid nerkowych może dochodzić w konsekwencji:

1. zaburzeń metabolicznych, przy prawidłowo wykształconych anatomicznie i czynnościowo nerkach, np. nadczynność przytarczyc,
2. nieprawidłowo wykształconych nerek – anatomicznie (nerka gąbczasta, autosomalnie recesywne zwyrodnienie wielotorbielowate nerek) lub czynnościowo (kwasica cewkowa dystalna).

W każdym przypadku uwidocznienia hiperechogenicznych piramid nerkowych należy pamiętać, że mogą one być wczesnym objawem zaburzeń metabolicznych. Celem badania usg jest nie tylko stwierdzenie obecności hiperechogenicznych piramid, lecz także wykorzystanie potencjału ultrasonografii do poszukiwania przyczyny prowadzącej np. do hiperkalcemii. Bardzo ważna jest interpretacja badania usg uwzględniając wiek i historię pacjenta.

Obraz ultrasonograficzny

W warunkach prawidłowych piramidy nerkowe są bezechowe.

Wraz z odkładaniem się wapnia w rdzeniu nerki, w obrazie usg pojawiają się hiperechogeniczne obwódki wokół piramid nerkowych. Początkowo są one dyskretne (1-2mm).  Z czasem trwania zaburzeń stają się coraz grubsze (3-5mm).

Hiperechogeniczne obwódki wokół piramid nerkowych.

W kolejnym etapie widoczne jest podwyższenie echogeniczności piramid, a w następnie w okolicy brodawek nerkowych formują się złogi. Złogi powstałe w rdzeniu nerki mogą, poprzez rozerwanie nabłonka brodawki nerkowej, przedostawać się do układu kielichowo-miedniczkowego.

Hiperechogeniczne piramidy nerkowe.

Hiperechogeniczne piramidy nerkowe.

Najczęstsze przyczyny hiperechogenicznych piramid nerkowych u dorosłych.

• nadczynność przytarczyc (40%)
• kwasica cewkowa dystalna (20%)
• nerka gąbczasta (20%)
• choroby nowotworowe: przerzuty nowotoworów do kość (osteoliza); wytwarzanie białka podobnego do parathormonu (najczęściej rak płaskonabłonkowy płuca, głowy i szyi, przełyku); szpiczak
• sarkoidoza – tkanka sarkoidalna może produkować 1,25 dichydrocholekalciferol, powodując zwiększone wchłanianie wapnia z przewodu pokarmowego
• zespół Cushinga
• nadczynność tarczycy
• przewlekle unieruchomione  – utrata masy kostnej
• anemia sierpowatokrwinkowa
• nadmierna podaż witaminy D
• choroba Wilsona
• cukrzyca 

Najczęstsze przyczyny hiperechogenicznych piramid nerkowych u dzieci.

W przypadku noworodków przyczyną może być przejmijające, zwiększone wydalanie białaka Tamm-Horsfalla. U niemowląt dominują przyczyny jatrogenne: przedawkowanie witaminy D3 (np. w trakcie leczenia krzywicy hipofosfatemicznej) oraz podaż furosemidu u niemowląt z wadą serca (głównie niemowląt urodzonych przedwcześnie). 

​Po wykluczeniu powyższych przyczyn (w przypadku noworodków na podstawie kontrolnego badania usg; w przypadku niemowląt na podstawie wywiadu) należy oznaczyć poziom wapnia w surowicy i wydalnie wapnia z moczem, aby zawęzić zakres dalszej diagnostyki:

Hiperechogeniczne piramidy nerkowe.

Pozostałe jednostki chorobowe, w przebiegu których może dochodzić do podwyższenia echogeniczności piramid nerkowych u dzieci:  

• anemia sierpowatokrwinkowa
• nadciśnienie tętnicze naczynionerkowe
• tyrozynemia
• choroba Wilsona
• zwyrodnienie wieltorbielowate nerek autosomanlne recesywne
• niedoczynność tarczycy.

Aspekty praktyczne – o czym warto pamiętać.

1. Hiperechogeniczne piramidy nerkowe to objaw, a nie rozpoznanie ultrasonograficzne.
2. Szukaj przyczyn podwyższonej echogeniczności piramid nerkowych. U noworodków najczęstszą przyczną jest białko Tamm-Hosfalla, co nie wymaga dalszej diagnostyki, a jedynie kontrolnego badania usg. W pozostałych przypadkach należy rozważyć najczęstsze przyczyny, uwzględniając wiek pacjenta, wywiad i badanie przedmiotowe (np. zwyrodnienia wielotorbielowate w rodzinie, choroba Wilsona w rodzinie, cechy zespołu Williamsa)
3. Jeżeli u dorosłego pacjenta uwidoczniono hiperechogeniczne piramidy nerkowe, a nie były one opisywane w badaniach wcześniej wykonanych, w pierwszej kolejności należy wykluczyć nadczynność przytarczyc, następnie wziąć pod uwagę możliwość choroby nowotworowej (przerzuty do kości, zespół paraneoplastyczny, szpiczak), a w kolejnym kroku wykluczyć sarkoidozę.
4. Sprawdź, czy hiperechogenicznym piramidom towarzyszą złogi w nerkach – wykorzystaj artefakt migotania. 
5. Jeżeli hiperechogeniczne piramidy nerkowe są widoczne tylko w jednej nerce, to w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić przebytą zakrzepicę żylną, zwężenie tętnicy nerkowej (także ucisk na tętnicę od zewnątrz np. przez patologiczne węzły chłonne przestrzeni zaotrzewnowej). 
6. Zwróć uwagę, czy hiperechogeniczne piramidy nerkowe są widoczne we wszystkich piramidach, czy tylko w części piramid nerkowych (taki obraz usg obserwuje się u pacjentów z nerką gąbczastą).

Piśmiennictwo

Paivansalo MJ, Kallioinen MJ, Merikanto JS i wsp. Hyperechoic „Rings” in the periphery of renal medullary pyramids as a sign of renal disease. J Clin Ultrasound 19:283-287, June 1991. 

Karlowicz GM, Raymond MD, Adelman MD. Renal Calcyfication in the first year of life. Pediatric nephrologa.Vol. 42; december 1995.

Ahuja AT. Diagnostic Imaging Ultrasound. Amirsys  Wyd. I. 2007.

Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW, Levine D. Diagnostic Ultrasound. Wyd. IV. Mosby Inc. Elsevier. 2011.

Bates J. Ultrasonografia jamy brzusznej. Elsevier Urban and Partner, Wrocław 2012.

Zinn D, Haller Jo, Cohen HL. Focal and diffuse increased echogenicity in the renal parenchyma in patients with sickle hemoglobinopathies–an observation. J Ultrasound Med. 1993 Apr;12(4):211-4.[Med line]

Praga M, Vara J, González-Parra E, Andrés A, Alamo C, Araque A, Ortiz A, Rodicio JL. Familial hypomagnesemia with hypercalciuria and nephrocalcinosis. Kidney Int. 1995 May;47(5):1419-25.[Med line]

Sty JR, Wells RG, Hardie RC.AIDS: sonography of hyperechoic renal pyramids in renal candidiasis.Wis Med J. 1994 Dec;93(12):621-2. [Med line]

Al-Rasheed SA, Patel PJ, Kolawole TM, Al-Mugeiren M, Malabarey T, Al Salloum A, Al-Herbish AS, Al-Jurayyan NA.Renal sonographic patterns in Bartter’s syndrome.Pediatr Radiol. 1996;26(2):116-9. [Med line]

Eggert P, Müller D, Schröter T. Nephrocalcinosis in three siblings with idiopathic hypercalciuria. Pediatr Nephrol. 1998 Feb;12(2):144-6. [Med line]

Badertscher E, Robson WL, Leung AK, Trevenen CL.Xanthine calculi presenting at 1 month of age.Eur J Pediatr. 1993 Mar;152(3):252-4. [Med line]

Saarela T, Similä S, Koivisto M.Hypercalcemia and nephrocalcinosis in patients with congenital lactase deficiency.J Pediatr. 1995 Dec;127(6):920-3. [Med line]