Poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego u dzieci

Wstęp

Poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego (UKM) stwierdzane jest w 1-2% prenatalnych badań ultrasonograficznych (USG). W 70-80% przypadków poszerzenie ma charakter przemijający lub fizjologiczny. W pozostałych (20-30%) przypadkach poszerzenie UKM może wynikać z wad wrodzonych układu moczowego takich jak: podmiedniczkowe zwężenie moczowodu, odpływ pęcherzowo-moczowodowy, zastawka cewki tylnej / utrudnione opróżnianie pęcherza moczowego, torbiel pęcherzowego ujścia moczowodu (ureterocele), zwężenie połączenia moczowodowo-pęcherzowego [1]. Autorzy eduson.pl zwracają uwagę, aby u pacjentów pediatrycznych z poszerzeniem UKM uwzględniać nie tylko wady wrodzone, ale także inne przyczyny poszerzenia UKM np.: poliuria, zakażenie układu kielichowo-miedniczkowego, poszerzenie UKM spowodowane zwężeniem moczowodu wskutek ucisku guza przestrzeni zaotrzewnowej. Z praktycznego punktu widzenia kluczowe jest określenie, który z pacjentów z uwidocznionym UKM będzie wymagała dalszej diagnostyki, a który nie. Z jednej strony, zmniejszając ryzyko zakażeń i kamicy układu moczowego oraz pogarszającej się funkcji nerek, z drugiej strony redukując zbędną liczbę kontrolnych badań oraz niepokój rodziców i opiekunów [1]. 

W 2019 roku zespół autorów, reprezentujący Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej (PTNefD) i Polskie Towarzystwo Urologii Dziecięcej dokonał aktualizacji oraz modyfikacji istniejących rekomendacji z 2009 roku, dotyczących postępowania z dzieckiem, u którego prenatalnie wykryto nieprawidłowy obraz układu moczowego [2,3].

Pełna treść aktualnej wersji zaleceń PTNefD w języku polskim.

W 2021 roku opublikowano aktualizację wspólnego stanowiska ośmiu amerykańskich towarzystw naukowych* dotyczącego poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego u dzieci [1]. Wcześniejsza wersja była opublikowana w 2014 roku [4]. Pełna treść aktualnej wersji w języku angielskim.

Poniżej przedstawiamy najistotniejsze, z punktu widzenia ultrasonografisty, informacje poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego u dzieci, zawarte w obu wymienionych powyżej zalecaniach. Pomiędzy obydwiema publikacjami istnieją pewne rozbieżności dotyczące oceny poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego oraz definiowana prawidłowego obrazu ultrasonograficznego nerek w okresie noworodkowym. Rozbieżności te wynikają z faktu, wytyczne PTNefD odnoszą się do trzech klasyfikacji poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego u dzieci:

• wg Fernbach i wsp. z 1993 roku [5],
• wg Grignona i wsp. z 1986 roku [6],
• wg Nguyen i wsp. z 2014 roku – przed aktualizacją [4].

Dwie pierwsze z wymienionych powyżej klasyfikacji nie uwzględniają poszerzenia moczowodu, nieprawidłowości pęcherza moczowego ani echogeniczności kory nerek [4].

Zalecenie PTNefD

Ultrasonograficzne cechy prawidłowego obrazu ultrasonograficznego układu moczowego:

• Nerki o prawidłowej wielkości w stosunku do wieku i wzrostu, o zachowanej echostrukturze korowo-rdzeniowej, prawidłowej echogeniczności kory.

• UKM nieposzerzony – kielichy niewidoczne, miedniczka o wielkości nieprzekraczającej 4 mm w wymiarze AP.

• Moczowody – widoczne lub niewidoczne (jeśli widoczne, należy podać wymiar).

• Pęcherz moczowy o gładkich zarysach ściany, z grubością nieprzekraczającą 2-3 mm (przy wypełnionym pęcherzu).

Prawidłowy obraz USG układu moczowego z dużym prawdopodobieństwem wyklucza obecność jego wady wrodzonej z wyjątkiem odpływu pęcherzowo-moczowodowego lub wielotorbielowatości nerek o dziedziczeniu autosomalnie dominującym [3].

Planowa diagnostyka ultrasonograficzna (w 3-5 dobie po życia, po 48h życia) np. w przypadku poszerzenia górnych dróg moczowych, agenezji nerki, obecności torbieli w nerkach, zaburzenia echogeniczności miąższu nerek, z reguły powinny być oceniane w 3-5 dobie po urodzeniu. Wynika to z fizjologicznie mniejsza objętości moczu wydalanego przez noworodka w pierwszych 2 dobach życia może niekorzystnie wpływać na czułość oceny poszerzenia dróg moczowych – ryzyko wyników fałszywie ujemnych [3]. 

Pilna diagnostyka ultrasonograficzna (w ciągu 48h po urodzeniu) diagnostyka ultrasonograficzna układu moczowego:

• wady, które mogą od urodzenia przebiegać z upośledzeniem czynności nerek lub ciężką uropatią zaporową wymagającą odbarczenia, 

• dane z wywiadu położniczego – małowodzie, wielowodzie i interwencje prenatalne [3].

Klasyfikacja poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego – aktualizacja 2021 

• Określono kryteria prawidłowego obrazu usg układu moczowego w okresie noworodkowym. Prawidłowy obraz usg układu moczowego oznacza niskie ryzyko uropatii zaporowej i odpływu pecherzowo-moczowodowego.
  • wymiar AP miedniczki nerkowej <10mm gładkie zarysy (owalny kształt) miedniczki nerkowej w przekroju podłużnym nerki bez poszerzenia kielichów nerkowych**
  • prawidłowy obraz usg i grubość miąższu nerek
  • prawidłowy obraz usg pęcherza moczowego 
  • brak poszerzonych moczowodów***

Ryc. 1. Prawidłowy obraz ultrasonograficzny nerki w przekroju podłużnym i poprzecznym u 23-dniowego niemowlęcia. Źródło: Nguyen HT, Phelps A, Coley B, Darge K, Rhee A, Chow JS. 2021 update on the urinary tract dilation (UTD) classification system: clarifications, review of the literature, and practical suggestions. Pediatr Radiol. 2022 Apr;52(4):740-751.  doi: 10.1007/s00247-021-05263-w. Epub 2022 Jan 4. PMID: 34981177. 

• Precyzyjnie określono sposób pomiaru miedniczki nerkowej. Należy mierzyć maksymalny wewnątrznerkowy poprzeczny wymiar miedniczki nerkowej u pacjenta znajdującego się w pozycji leżącej na brzuchu. Nie należy mierzyć maksymalnego wewnątrznerkowego wymiaru ani dokonywać pomiaru w płaszczyźnie strzałkowej. 

Ryć. 2. Schemat pomiaru wymiary miedniczki nerkowej w przekroju poprzecznym. Linią ciągłą zaznaczono prawidłowy pomiar. Źródło: Nguyen HT, Phelps A, Coley B, Darge K, Rhee A, Chow JS. 2021 update on the urinary tract dilation (UTD) classification system: clarifications, review of the literature, and practical suggestions. Pediatr Radiol. 2022 Apr;52(4):740-751.  doi: 10.1007/s00247-021-05263-w. Epub 2022 Jan 4. PMID: 34981177. 

Ryc. 3. Czerwonymi strzałkami zaznaczono prawidłowy sposób pomiaru miedniczek nerkowych. 

• W ocenie poszerzenia UKM i stratyfikacji ryzyka interwencji urologicznej (UTD P1, UTD P2, UTD P3) ultrasonografista pod uwagę powinien wziąć następujące elementy obrazu:
  • maksymalny wewnątrznerkowy wymiar AP miedniczki nerkowej mierzonej w ułożeniu pacjenta na brzuszu
  • poszerzenie kielichów nerkowych (centralnych (większych) / obwodowych (mniejszych)
  • grubość warstwy miąższowej nerek (w zakresie / poniżej wartości referencyjnych)
  • echogeniczność miąższu nerek (prawidłowa / nieprawidłowa)
  • poszerzenie moczowodu (widoczne / niewidoczne)
  • nieprawidłowości obrazu usg pęcherza moczowego
• Ponownie (wcześniej w 2014) zwrócono uwagę, że wielkość miedniczki nerkowej nie jest wiodącym kryterium decydującym o stopniu poszerzenia układu moczowego. W przypadku poszerzenia miedniczki w wymiarze AP do 13mm oraz bez widocznego poszerzenia kielichów nerkowych, moczowodów oraz bez widocznych nieprawidłowości miąższu nerek ani pęcherza moczowego pacjent będzie zakwalifikowany do kategorii UTD P1, gdyż szerokość miedniczki przekracza 10mm. Do tej samej kategorii (UTD P1) będzie również zakwalifikowany pacjent, u którego wymiar miedniczki nerkowej będzie wynosiła 7mm, al będzie widoczne poszerzenie kielichów centralnych (większych) – ze względu na poszerzenie kielichów. Jeżeli u pacjenta wymiar miedniczki nerkowej będzie wynosił 7mm, a będzie widoczne poszerzenia kielichów obwodowych (mniejszych) wówczas pacjent będzie zakwalifikowany do kategorii UTD P2. 

Ryc. 4. Klasyfikacja poszerzenia UKM na podstawie: Nguyen HT, Phelps A, Coley B i wsp.

• Za kwalifikacją do poszczególnych grup UTD P1/UTD P2/UTD P3 kryje się informacja o ryzyku operacji urologicznej:
  • prawidłowy obraz ultrasonograficzny układu moczowego – 1%
  • UTD P1 – 1%
  • UTD P2 – 6%
  • UTD P3 – 46%

Autorzy zwracają uwagę, że pacjenci z prawidłowym obrazem układu moczowego oraz pacjenci zakwalifikowani do grupy UDP P1 cechują się podobnym przebiegiem klinicznym (ang. similar clinical outcome). Zakwalifikowanie pacjenta do grupy UDP P1, czyli uwidocznienie kielichów centralnych, czyli kielichów większych nie zwiększa ryzyka istotnej uropatii. Być może w przyszłości UTD P1 nie będzie osobną kategorią, a będzie zaliczony do wariantów normy [4].

• Oszacowano prawdopodobieństwo zmniejszenia się wymiarów układu kielichowo-miedniczkowego w okresie trzech lat dla każdej z kategorii [7]
  • prawidłowy obraz ultrasonograficzny układu moczowego – 90%
  • UTD P1 – 80%
  • UTD P2 – 50%
  • UTD P3 – 30%
• Nie określono górnej granicy wieku, do którego zaktualizowane wytyczne mogą być stosowane. Jeżeli u dziecka nie zdiagnozowano poszerzenia UKM w okresie noworodkowym lub niemowlęcym można zastosować zaktualizowane kryteria u dzieci starszych [4].

• Należy pamiętać, że jeżeli u pacjenta już postawiono rozpoznanie np. podmiedniczkowe zwężenie moczowodu i zaplanowano dalsze postępowanie to wówczas prezentowana klasyfikacja nie ma znaczenia. Klasyfikacja nie uwzględnia poszerzenia UKM w przebiegu innych sytuacji niż wady wrodzone (np. guz przestrzeni zaotrzewnowej, kamica moczowodu) [4].

• Dalsze postępowanie w zależności od stopnia poszerzenia UKM jest wciąż przedmiotem badań klinicznych. Autorzy zwracają uwagę, że u pacjentów zakwalifikowanych jako UTD P2 i UTD P3 np. w Boston Children Hospital zaleca się wykonanie cystoureterografii mikcyjnej [4]. W aktualizacji z 2021 nie zmieniano zaproponowanych w 2014 roku odstępów pomiędzy ultrasonograficznymi badaniami kontrolnymi. Poniżej prezentujemy proponowane kontrolne badania usg układu moczowego wg zaleceń z 2014 roku [3]:
  • UTD P1: 1-6 miesięcy
  • UTD P2: 1-3 miesięcy
  • UTD P3: 1 miesiąc

• Stopień poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego nie koreluje ze stopniem odpływu pęcherzowo-moczowodowego [4].

• Najistotniejszym parametrem ujętym w klasyfikacji poszerzenia UKM mogącym świadczyć o ryzyku upośledzonej funkcji nerek jest zmniejszenie grubości warstwy miąższowe nerek [4]. 

* The American College of Radiology, The American Institute of Ultrasound in Medicine, The American Society of Pediatric Nephrology, The Society for Fetal Urology, The Society for Maternal–Fetal Medicine, The Society for Pediatric Urology, The Society for Pediatric Radiology,The Society of Radiologists in Ultrasound

**klasyfikacja rozróżnia poszerzenie kielichów centralnych (ang. central calyceal dilation) nazywanych kielichami większymi, położonych przy miedniczne nerkowej oraz poszerzenie kielichów obwodowych (ang. peripheral calyceal dilation) nazywanych kielichami mniejszymi. Poszerzenie kielichów centralnych kwalifikuje pacjenta do kategorii UTD P1, a poszerzenie kielichów obwodowych do kategorii UTD P2. Autorzy rekomendacji zalecają stosowanie nazewnictwa kielichy centralne i obwodowe zamiast odpowiednio większe i mniejsze, gdyż poszerzenie kielichów większych obserwuje się w przypadku mniejszego stopnia poszerzenia UKM niż poszerzenie kielichów większych [4].

Ryc. 5. Schemat pokazujący różnicę pomiędzy poszerzeniem kielichów centralnych i obwodowych. Źródło: Nguyen HT, Phelps A, Coley B i wsp.

***uwidocznienie moczowodów nie świadczy o ich poszerzeniu. Szerokość moczowodów do 3-4mm uznawana jest za normę. Szerokość moczowodu > 4mm może być uznana za wartość nieprawidłową. Pomiaru szerokości moczowodów dokonuje się w ich dystalnym odcinku – w okolicy pęcherza moczowego. Poszerzenie moczowodu wraz z poszerzeniem mieczniki nerkowej lub poszerzeniem kielichów centralnych (większych) przy prawidłowym obrazie miąższu nerek zakwalifikuje pacjenta do kategorii UTD P2. W prezentowanej klasyfikacji poszerzenie moczowodu bez poszerzenia miedniczek nerkowej ani kielichów nerkowych nie zostało uwzględnione [4].

Piśmiennictwo:

1. Nguyen HT, Phelps A, Coley B, Darge K, Rhee A, Chow JS. 2021 update on the urinary tract dilation (UTD) classification system: clarifications, review of the literature, and practical suggestions. Pediatr Radiol. 2022 Apr;52(4):740-751.  doi: 10.1007/s00247-021-05263-w. Epub 2022 Jan 4. PMID: 34981177.
2. Tkaczyk M, Adamczyk P, Brzewski, Cieślak-Puchalska M i wsp. Postępowanie z noworodkiem i niemowlęciem z prenatalnym podejrzeniem wady wrodzonej układu moczowego 2009.
3. Tkaczyk M, Czarniak P, Kiliś-Pstrusińska K, Żurowska A i wsp. Rekomendacje PTNefD. Postępowania z noworodkiem i niemowlęciem z prenatalnym podejrzeniem wady wrodzonej układu moczowego. Pediatria Po Dyoplomie 1(4)2020.
4. Nguyen HT, Benson CB, Bromley B, et al. Multidisciplinary consensus on the classification of prenatal and postnatal urinary tract dilation (UTD classification system). J Pediatr Urol 2014; 10:982- 98
5. Fernbach SK, Maizels M, Conway JJ. Ultrasound grading of hydronephrosis:introduction to the system used by the Society for Fetal Urology. Pediatr Radiol 1993;23:478-80
6. Grignon A, Filion R, Filiatrault D, et al. Urinary tract dilatation in utero: classification and clinical applications. Radiology1986;160(3):645-7
7. Nelson CP, Lee RS, Trout AT et al (2019) The association of postnatal urinary tract dilation risk score with clinical out-comes. J Pediatr Urol 15:341.e1–e6