Dlaczego warto wykonać usg mózgowia u niemowlęcia z powiększoną sylwetką serca?

Dlaczego warto wykonać usg mózgowia u niemowlęcia z powiększoną sylwetką serca?

historia pacjenta

Rodzice zgłosili się do szpitala z 10-dniowym noworodkiem płci męskiej. Matkę zaniepokoiła nadmierna senność dziecka i męczliwość w czasie karmienia. Dziecko było wiotkie, apatyczne, z cechami duszności i zasinieniem skóry wokół ust. W wykonanym na izbie przyjęć RTG klatki piersiowej stwierdzono powiększoną sylwetkę serca - obraz sugerował poszerzenie prawej komory serca.

Wywiad ciążowy i okołoporodowy był nieobciążony. Chłopiec urodził się w 39 tygodniu ciąży z wagą urodzeniową 2900g.

Pediatra przyjmujący dziecko do szpitala poszerzył badanie fizykalne o ultrasonograficzną ocenę jamy brzusznej mózgowia.

obrazy ultrasonograficzne

W linii pośrodkowej, nadnamiotowo (w sąsiedztwie zbiornika blaszki czworaczej) widoczna była dobrze ograniczona, bezechowa zmiana.

Bezechowa zmiana widoczna grzbietowo do blaszki czworaczej.

Bezechowa zmiana (żółta strzałka) widoczna grzbietowo do blaszki czworaczej.

Bezechowa zmiana widoczna w linii pośrodkowej, grzbietowo do blaszki czworaczej.

Wymiary zmiany w przekroju strzałkowym.

Wymiary zmiany w przekroju strzałkowym.

W opcji dopplerowskiej uwidoczniono bardzo bogaty, turbulentny przepływ z licznymi, krętymi naczyniami wokół zmiany.

Ocena zmiany w opcji dopplerowskiej w przekroju w płaszczyźnie strzałkowej.

Ocena dopplerowska zmiany w przekroju w płaszczyźnie czołowej (poprzecznej).

Spektrum przepływu w zmianie miało charakter tętniczy.

Ocena spektrum przepływu w zmianie. Widoczne spektrum charakterystyczne dla przepływu tętniczego.

Ocena spektrum przepływu w zmianie. Widoczne spektrum charakterystyczne dla przepływu tętniczego.

Dlaczego warto wykonać usg mózgowia u niemowlęcia z powiększoną sylwetką serca? Dlaczego warto wykonać usg mózgowia u niemowlęcia z powiększoną sylwetką serca? Dlaczego warto wykonać usg mózgowia u niemowlęcia z powiększoną sylwetką serca?

rozpoznanie

Tętniakowata malformacja żyły Galena (ang. vein of Galen aneurysmal malformations, VGAMs)

omówienie

Żyła wielka mózgu (Galena) jest krótkim naczyniem, które rozpoczyna się w miejscu spływu żył mózgu wewnętrznych i żył podstawnych Rosenthala. Uchodzi do zatoki prostej. 

Malformacje żyły Galena (tętniak żyły Galena, ang. vein of Galen malformations, VGAMs) to grupa wrodzonych malformacji naczyniowych powstałych w wyniku tworzenia się przetok tętniczo-żylnych między tętnicami naczyniówkowymi głębokimi a płodową środkową żyłą przodomózgowia (z której w warunkach prawidłowych rozwija się żyła Galena).

Przetoki naczyniowe w obrębie malformacji żyły Galena mogą być źródłem znacznego przecieku tętniczo-żylnego (nawet 80% rzutu serca może przeciekać ze strony tętniczej do żylnej). Prowadzi to m.in. do:

  • niewydolności serca z dużą pojemnością minutową
  • objawów neurologicznych wynikających z nadciśnienia żylnego i zespołu podkradania (drgawki, niedokrwienie tkanki mózgowej, krwawienia do OUN) 
  • rozwoju wodogłowia spowodowanego uciskiem na wodociąg mózgu przez malformację

Cechy malformacji żyły Galena w badaniu usg:

  • obecność bezechowej lub miernie echogenicznej zmiany zlokalizowanej w linii pośrodkowej (nad zbiornikiem blaszki czworaczej),
  • średnica zmiany może osiągać kilka centymetrów,
  • w opcji dopplerowskiej w obrębie zmiany widoczny jest turbulentny przepływ o tętniczym spektrum
  • wokół zmiany można uwidocznić kręte naczynia tętnicze, będące źródłem przetok 

Inne zmiany w obrębie mózgowia obserwowane u pacjentów z malformacją żyły Galena:

  • wodogłowie (najczęściej w wyniku ucisku wodociągu mózgu)
  • zmiany o charakterze niedotlenieniowo-niedokrwiennym
  • cechy krwawienia śródmózgowego
  • brak zatoki prostej

Różnicowanie z innymi zmianami płynowymi mózgu zlokalizowanymi pośrodkowo:

  • torbiel pajęczynówki
  • jama stropu komory III
  • torbiel szyszynki

Każda niskoechogeniczna zmiana uwidoczniona w linii pośrodkowej mózgu wymaga oceny dopplerowskiej - turbulentny przepływ w obrębie takiej zmiany przemawia za malformacją naczyniową.

ZAPAMIĘTAJ:

1. U noworodków i niemowląt z niewydolnością serca z dużą pojemnością wyrzutową należy wykonać badanie obrazowe mózgowia.

2. Uwidocznione zmiany w badaniu usg mózgowia należy oceniać wykorzystując opcje dopplerowskie.

3. Malformacji żyły Galena mogą towarzyszyć inne (wtórne do zaburzeń perfuzji) zmiany w tkance mózgowej.

piśmiennictwo

  1. Michaels AY, Sood S, Frates MC. Vein of Galen Aneurysmal Malformation. Ultrasound Q. 2016 Dec;32(4):366-369.
  2. Hoang S, Choudhri O, Edwards M, Guzman R. Vein of Galen malformation. Neurosurg Focus. 2009 Nov. 27(5):E8 [Medline]
  3. Theodore De Beritto, Owais A. Khan, Joseph R. Hageman, Michael Schreiber. Vein of Galen arteriovenous malformation in a neonate. Pediatric Annals, 2015; 44 (10): 243–246. [Medline]
  4. Meila D, Lisseck K, Jacobs C, Lanfermann H, Brassel F, Feldkamp A. Cranial Doppler ultrasound in Vein of Galen malformation. Neuroradiology. 2015 Feb;57(2):211-219. [Medline]
  5. Jones BV, Ball WS, Tomsick TA, Millard J, Crone KR. Vein of Galen aneurysmal malformation: diagnosis and treatment of 13 children with extended clinical follow-up. AJNR Am J Neuroradiol 23:1717–1724. [Medline]

Przeczytaj również

Dodaj komentarz

Innowacyjna Gospodarka NSS

Dotacje na innowacje - Inwestujemy w Waszą przyszłość
Projekt współfinansowany ze środków Europejskiego Funduszu Rozwoju Regionalnego

UE EFRR

 

do góry