Nerka podkowiasta – o czym warto pamiętać?

Teorie opisujące powstawanie nerki podkowiastej

A. Główna teoria opisująca embriogenezę nerki podkowiastej zakłada, że do zrośnięcia obu biegunów nerek dochodzi w 4-5 tygodniu życia płodowego, czyli w fazie rozwoju nerki ostatecznej. Kształtująca się w pierwszych tygodniach życia nerka ostateczna położona jest w dolnej części lędźwiowej i części krzyżowej. Na tym etapie rozwoju obie nerki położone są blisko siebie i nie mają jeszcze wykształconych torebek nerkowych, co w sprzyjających warunkach może doprowadzić do powstania zrostu między ich dolnymi biegunami. 

W następnych tygodniach (7-8 tydzień życia płodowego) przebiega proces migracji nerek z miednicy mniejszej. Proces ten jest połączony z rotacją nerek, co prowadzi do tego, że miedniczki nerkowe, pierwotnie zlokalizowane brzusznie, ostatecznie znajdują się przyśrodkowo.
Jeśli wcześniej doszło do połączenia się biegunów dolnych obu nerek to proces wstępowania nerek zostaje zakłócony na dwa sposoby:

1. Wstępowanie nerki podkowiastej zostaje zatrzymane na wysokości odejścia tętnicy krezkowej dolnej od aorty (cieśń nerki zostaje uwięziona między aortą a tętnicą krezkową dolną. To sprawia, że nerka podkowiasta jest położona niżej.
2. Przedwczesne zakończenie wstępowania nerek skutkuje ich niepełną rotacją, co i tak było utrudnione przez zrost dolnych biegunów.

Skutkiem tych zdarzeń nerka podkowiasta leży niżej, a jej układy kielichowo-miedniczkowe wykazują cechy niepełnej rotacji (miedniczki nerkowe leżą brzusznie, a nie przyśrodkowo).

Schemat przedstawiający zatrzymanie przez tętnicę krezkową dolną procesu wstępowania nerki podkowiastej w czasie rozwoju płodowego. Ao – aorta. IMA – tętnica krezkowa dolna. PM – pęcherz moczowy. Na schemacie widoczne jest także nieprawidłowe położenie miedniczek nerkowych, wynikające z niepełnej rotacji nerki. 

B. Druga teoria powstawania nerki podkowiastej mówi o możliwości wystąpienia zdarzeń o charakterze teratogennym, w które uwikłane są nieprawidłowo migrujące komórki nefrogenne formujące cieśń nerki. Takie zdarzenie może tłumaczyć częstsze występowanie nowotworów w nerce podkowiastej. 

Anatomia nerki podkowiastej

W 90% przypadków nerka podkowiasta powstaje w wyniku zrośnięcia się biegunów dolnych nerek. Tylko około 10% przypadków to nerki zrośnięte górnymi biegunami. 

Cieśń może być zbudowana z prawidłowego miąższu nerek lub tkanki włóknistej. 

Wyróżnia się dwa typy nerki podkowiastej:

1. U-kształtna nerka – utworzona przez pośrodkowy zrost biegunów obu nerek, które lokalizują się symetrycznie po obu stronach kręgosłupa
2. L-kształtna nerka – utworzona przez boczny zrost między nerką położoną prawidłowo a nerką położoną poprzecznie. Cieśń znajduje się bocznie w stosunku do linii środkowej ciała.

Nerka podkowiasta, będąc nerką ektopiczną, może znajdować na każdej wysokości odpowiadającej drodze wstępowania nerek w życiu płodowym. 

Cieśń nerki podkowiastej najczęściej znajduje się na wysokości L3-L5. Wyższa lokalizacja jest ograniczona przez tętnicę krezkową dolną.

W większości przypadków cieśń leży brzusznie do aorty i żyły głównej dolnej. W rzadszym wariancie cieśń znajduje się między aortą a żyłą główną dolną lub do tyłu aorty i IVC.

Przekrój poprzeczny przez cieśń nerki podkowiastej. Grzbietowo do cieśni widoczna jest żyła główna dolna (IVC) i aorta (Ao).

Niepełna rotacja nerki jest odpowiedzialna za brzuszną lokalizację wnęki nerki. Dodatkowo połączenie miedniczkowo-moczowodowe znajduje się wyżej niż w prawidłowych nerkach, najczęściej w okolicy biegunów górnych nerki podkowiastej. Jest to przyczyną częstszego występowania utrudnionego odpływu moczu. Moczowody najczęściej biegną do przodu (brzusznie) względem cieśni nerki.

Unaczynienie nerki podkowiastej może mieć bardzo różne pochodzenie. Poza tętnicami (często licznymi) pochodzącymi od aorty, mogą być obecne tętnice unaczyniające nerkę podkowiastą od tętnic biodrowych lub tętnicy krezkowej dolnej.

Wady współistniejące z nerką podkowiastą

Mimo, że nieznane jest genetyczne podłoże odpowiadające za skłonność do powstawania nerki podkowiastej, to wiadomo, że u około 30% pacjentów z nerką podkowiastą występują też inne anomalie i wady rozwojowe.

Nerka podkowiasta występuje częściej u pacjentów z następującymi aberracjami chromosomowymi:

• zespół Turnera (60% pacjentów)
• zespół Downa (20% pacjentów)
• zespół Edwardsa (trisomia 18 chromosomu)
• zespół Patau’a (trisomia 13 chromosomu)

Wady współistniejące z nerką podkowiastą (od najczęstszych do rzadziej występujących):

• podmiedniczkowe zwężenie moczowodu
• odpływ pęcherzowo-moczowodowy
• jedno- lub dwustronne zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego
• megaureter
• nieprawidłowe ujście moczowodu
• wady układu moczowo-płciowego (spodziectwo, wnętrostwo, wady rozwojowe pochwy)
• potrójny układ kielichowo-miedniczkowy po jednej ze stron
• nerka dysplastyczna
• wady końcowego odcinka przewodu pokarmowego
• atrezja przełyku
• przepuklina pępowinowa
• wady sercowo-naczyniowe (zdwojenie IVC, przetrwała lewa żyła główna górna)
• wady układu kostnego (głównie w zakresie kręgosłupa – w tym rozszczep kręgosłupa)
• wady oun 
• wady rozwojowe twarzoczaszki

Najczęstsze problemy kliniczne

Problemy kliniczne wynikają przede wszystkim z odmienności anatomicznych nerki podkowiastej i współistniejących wad rozwojowych. Do najczęstszych problemów można zaliczyć:

1. Nawracające infekcje układu moczowego. Związane są przede wszystkim z utrudnionym odpływem moczu z nerki i współwystępowaniem odpływu pęcherzowo-moczowodowego lub nieprawidłowym ujściem moczowodów. Odpływ pęcherzowo moczowodowy dotyczy połowy pacjentów z nerką podkowiastą. 10% pacjentów ma zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego. 
2. Kamica nerkowa. Dotyczy 20-60% pacjentów z nerką podkowiastą. Za główną jej przyczynę uważa się utrudniony odpływ moczu z nerki wynikający z nieprawidłowej budowy połączenia miedniczkowo-moczowodowego. 
3. Wodonercze. Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego dotyczy 35% pacjentów z nerką podkowiastą.
4. Zwiększone ryzyko urazu nerki.  Brak ochrony ze strony rusztowania klatki piersiowej (żeber) i umiejscowiona przedkręgosłupowo cieśń.

Nowotwory nerek u pacjentów z nerką podkowiastą

Nerka podkowiasta łączy się z wyższym ryzykiem występowania złośliwych i łagodnych zmian nowotworowych w nerce. 

1. Najczęstszym nowotworem jest rak nerkowokomórkowy (RCC). Stanowi 45% wszystkich guzów nerek u pacjentów z nerką podkowiastą. Wielu autorów uważa, że RCC w tej grupie pacjentów występuje z podobną częstością jak w populacji ogólnej.
2. Drugim, co do częstości występowania, nowotworem nerek jest rak przejściowokomórkowy (TCC). Ryzyko TCC u pacjentów z nerką podkowiastą jest 3-4x większe w odniesieniu do populacji ogólnej. Jest to wynikiem częstszego występowania przewlekłego zapalenia nerek, kamicy nerkowej i trudności w odpływie moczu.
3. Guz Wilmsa występuje kilka razy częściej u pacjentów z nerką podkowiastą. Połowa wszystkich guzów Wilmsa lokalizuje się w cieśni nerki podkowiastej. 
4. Rakowiak nerki (renal carcinoid), choć jest rzadkim guzem nerki, to u pacjentów z nerką podkowiastą występuje aż 62 razy częściej. 
5. Łagodne guzy nerek (angiomiolipoma i onkocytoma) występują znacznie częściej u pacjentów z nerką podkowiastą.

Jak nie przeoczyć nerki podkowiastej w badaniu usg?

Każda trudność związana z uwidocznieniem biegunów dolnych nerek powinna nasunąć podejrzenie obecności nerki podkowiastej. 

• Bieguny górne w nerce podkowiastej leżą niżej niż w prawidłowych nerkach. Biegun górny prawej nerki może być widoczny poniżej dolnego brzegu wątroby. Nerka podkowiasta w przekroju podłużnym od boku sprawia wrażenie wydłużonej i zwężonej w dolnej części z zatartymi granicami.
• Jeśli nie udaje się dobrze uwidocznić obu biegunów dolnych nerek od boków pacjenta (obraz biegunów się zaciera, nie widać ich granic, stają się wydłużone) to należy dokładnie ocenić przestrzeń zaotrzewnową, zwłaszcza w odcinku lędźwiowym kręgosłupa. 
• Jeśli uda się uwidocznić cieśń nerki należy upewnić się, że łączy się bocznie z obiema nerkami. Ułatwi to różnicowanie cieśni nerki z pętlą jelitową lub innymi zmianami patologicznymi w przestrzeni zaotrzewnowej (np. węzłami chłonnymi przedaortalnymi)
• Jeśli są trudności z uwidocznieniem cieśni od przodu, należy obie nerki ocenić u pacjenta leżącego na brzuchu. Podczas obrazowania nerki podkowiastej od pleców widać nieprawidłowe ułożenie biegunów dolnych nerek względem biegunów górnych. W prawidłowych nerkach bieguny dolne położone są bocznie, a górne przyśrodkowo względem kręgosłupa. W nerce podkowiastej biegun dolny „zanika” pod cieniem kręgosłupa. 
• Po potwierdzeniu obecności nerki podkowiastej należy dokładnie ocenić miąższ nerki, zwłaszcza w okolicy cieśni (poszukując zmian ogniskowych) oraz ocenić układ kielichowo-miedniczkowy (poszukując cech zastoju moczu i wad rozwojowych).