Naczyniakomięśniakotłuszczak – angiomyolipoma (AML)

Wstęp

Naczyniakomięśniakotłuszczak (angiomyolipoma AML) jest łagodnym guzem nerki zaliczanym do grupy PEComa (perivascular epithelioid cell tumors) [1]. Naczyniakomięśniakotłuszczak utworzony jest z tkanki tłuszczowej, komórek mięśni gładkich i naczyń krwionośnych. Zależnie od zawartości tkanki tłuszczowej wyróżnia się następujące podtypy:

• klasyczny AML (classic angiomyolipoma)
• AML z małą zawartością tkanki tłuszczowej (fat poor angiomyolipoma)

AML może być guzem występującym sporadycznie, bądź w przebiegu stwardnienia guzowatego (SG) [2,3]. AML występujący sporadycznie najczęściej jest pojedynczą zmianą, czterokrotnie częściej występuje u płci żeńskiej [4]. AML u pacjentów z SG są najczęściej zmianami mnogimi, małymi, występującymi obustronnie, z porównywalną częstotliwością u obojga płci [2,3]. Uważa się, że u do 80% chorych z SG będzie widoczna więcej niż jedna zmiana o charakterze AML [2,4].

Obrazy ultrasonograficzne

AML (angiomyolipoma) w badaniu ultrasonograficznym najczęściej jest zmianą litą, hiperechogeniczną (95%), dobrze ograniczoną, jednorodną (68-90%), okrągłego kształtu, położoną w miąższu nerki [5,6,7,8]. W około 25% przypadków AML położony jest egzofitycznie [9]. Ze względu na różnicę echogeniczności pomiędzy AML a korą nerki, zmiany nawet o średnicy kilku milimetrów są dobrze widoczne [5].

Normoechogenicze i hiopoechogeniczne – tzw. nietypowe AML – występują zdecydowanie rzadziej (ok 5% AML) niż hiperechogeniczne i związane jest to mniejszą zawartością tkanki tłuszczowej [6,10]. Obszary płynowe, będące następstwem martwicy lub krwawienia do zmiany, bardzo rzadko widoczne są w AML. Jeżeli występują, to z reguły w przypadku dużych (powyżej 4 cm średnicy) AML. W przypadku AML w przebiegu SG obserwuje się – w porównianiu do sporadycznego AML – zwiększanie się wymiarów zmiany: 18% vs 5% [11]. Ponadto w AML w przebiegu SG opisywano przypadki krwawienia do guza, podczas gdy w sporadycznym AML krwawienia występują rzadko [3]. 

Aspekty praktyczne badania ultrasonograficznego

AML (angiomyolipoma) a rak nerki – RCC (renal cell carcinoma)

Rozróżnienie pomiędzy AML a niewielkim hiperechogenicznym RCC w badaniu ultrasonograficznym może być trudne. W badaniu ultrasonograficznym ważne jest zwrócenie uwagi na następujące elementy:

• ocena zarysów zewnętrznych – w przypadku AML granice są gładkie i zmiana jest dobrze ograniczona [5]
• cień akustyczny poniżej – może być widoczny w przypadku niektórych AML, nie był natomiast opisywany w rakach nerki. Cień akustyczny poniżej AML widoczny może być w 20-34% przypadków [6].
• AML są częściej zmianami jednorodnymi (68-90%). Rak nerki jest częściej niejednorodny (65-76%). Obszary płynowe zdecydowanie częściej występują w przebiegu raka nerki – 12-53% [6].
• obecność bezechowego „halo” wokół zmiany częściej obserwowane było w rakach niż w AML.

Do pewnego rozpoznania konieczne jest badanie TK lub MRI, celem identyfikacji tkanki tłuszczowej. Jednakże należy pamiętać, że poniżej 5% AML może nie zawierać tłuszczowej lub zawierać jej bardzo małą objętość (fat poor angiomyolipoma), z kolei rak jasnokomórkowy nerki i guz Wilmsa mogą niekiedy zawierać tkankę tłuszczową [5]. Ponadto należy mieć na uwadze możliwość synchronicznego (jednoczasowego) występowania AML i raka nerki. Sytuacja taka w badaniu McBlunt i wsp. była obserwowana była u 7% pacjentów z AML bez SG [12]. Dlatego ważna jest czujność onkologiczna u osób zgłaszających się na kontrolne badaniu ultrasonograficzne AML: w przypadku pojawienia się kolejnej hiperechogenicznej zmiany należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej synchronicznego raka nerki. W badaniu Sidhar i wsp. 29% raków nerki o średnicy mniejszej niż 2cm zakwalifikowano jako zmiany hiperechogeniczne (echogeniczność porównywalną do echogeniczności echa centralnego nerki). Natomiast w grupie raków nerki o średnicy powyżej 3cm; zmiany hiperechogeniczne stanowiły 4% [13]. 

AML (angiomyolipoma) – średnica zmiany w kontrolnych badaniach ultrasonograficznych

Lemaitre i wsp. obserwowali zwiększanie się wymiarów AML u pacjentów podzielonych na 3 grupy:

1. pojedynczy AML;
2. mnogie AML niezwiązane z SG;
3. mnogie AML związane z SG.

Obserwowano zwiększanie się wymiarów (powierzchni) AML w kontrolnych badaniach ultrasonograficznych i tomografii komputerowej, rocznie odpowiednio dla każdej z grup o: 5%; 22%; 18%. W grupie 1. i 2. w kontrolnych badaniach obserwowano także zwiększenie się liczby zmian [11]. 

Podsumowanie

Nie każda zmiana hiperechogeniczna w nerce to AML. Obraz ultrasonograficzny raka nerki (RCC) może przypominać AML. Należy także pamiętać o możliwości wystąpienia synchronicznego AML i raka nerki. Różnicując AML z rakiem nerki na podstawie obrazu ultrasonograficznego, poza oceną echogeniczności, uwagę należy zwrócić na:

• cień akustyczny za guzem (w około 21-33% AML; bardzo rzadko w raku nerki);
• bezechowy pierścień wokół zmiany (w około 73% raków nerki; rzadko w AML);
• obszary płynowe (w około 31% raków nerki; rzadko w AML).

W przypadku licznych AML należy rozważyć obserwację w kierunku SG, jeżeli dotychczas diagnostyka w tym kierunku nie była prowadzona.

Piśmiennictwo

1. Prasad SR, Sahani DV, Mino-Kenudson M, Narra VR, Humphrey PA, Menias CO, Chintapalli KN. Neoplasms of the perivascular epithelioid cell involving the abdomen and the pelvis: cross-sectional imaging findings. J Comput Assist Tomogr. 2007 Sep-Oct;31(5):688-96.[Medline]
2. Rumack CM, Wilson SR, Charboneu JW. Levine D. Diagnostic Ultrasond. Wyd IV.2011. Mosby,Elsevier.
3. Jinzaki M, Silverman SG, Akita H, Nagashima Y, Mikami S, Oya M. Renal angiomyolipoma: a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management. Abdom Imaging. 2014 Jun;39(3):588-604. [Medline] [Full text]
4. Prasad SR, Surabhi VR, Menias CO, Raut AA, Chintapalli KN. Benign renal neoplasms in adults: cross-sectional imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2008 Jan;190(1):158-64.[Medline] [Full text]
5. Bates JA. Abdominal Ultrasound. How, Why, and When. Wyd. II. 2004, Elsevier Limited
6. Lewicki A, Jakubowski W, Lewicka A, Jędrzejczyk M. Ultrasonograficzny atlas zmian ogniskowych nerek. Roztoczańska Szkoła Ultrasonografii. Wyd I. Warszawa-Zamość 2011.
7. Yamashita Y, Ueno S, Makita O, Ogata I, Hatanaka Y, Watanabe O, Takahashi M. Hyperechoic renal tumors: anechoic rim and intratumoral cysts in US differentiation of renal cell carcinoma fromangiomyolipoma. Radiology. 1993 Jul;188(1):179-82. [Medline]
8. Jinzaki M, Ohkuma K, Tanimoto A, Mukai M, Hiramatsu K, Murai M, Hata J. Small solid renal lesions: usefulness of power Doppler US. Radiology. 1998 Nov;209(2):543-50. [Medline]
9. Stella Sy Ho. Renal Angiomyolipoma. W Ahuja AT red. Diagnostic Imaging Ultrasound. Amirsys  Wyd. I. 2007.
10. Jinzaki M, Tanimoto A, Narimatsu Y, Ohkuma K, Kurata T, Shinmoto H, Hiramatsu K, Mukai M, Murai M. Angiomyolipoma: imaging findings in lesions with minimal fat. Radiology. 1997 Nov;205(2):497-502. [Medline]
11. Lemaitre L, Robert Y, Dubrulle F, Claudon M, Duhamel A, Danjou P, Mazeman E. Renal angiomyolipoma: growth followed up with CT and/or US. Radiology. 1995 Dec;197(3):598-602.[Medline]
12. Blute ML, Malek RS, Segura JW. Angiomyolipoma: clinical metamorphosis and concepts for management. J Urol. 1988 Jan;139(1):20-4. [Medline]
13. Sidhar K, McGahan JP, Early HM, Corwin M, Fananapazir G, Gerscovich EO. Renal Cell Carcinomas: Sonographic Appearance Depending on Size and Histologic Type. J Ultrasound Med. 2016 Feb;35(2):311-20. [Med line]