Torbiel nerki w badaniu ultrasonograficznym u osoby dorosłej

Wstęp

Torbiele nerek są najczęściej stwierdzanymi zmianami ogniskowymi nerek [1]. Należy podkreślić, że nie jest to jednorodna grupa zmian. Zatem poszczególne torbiele mogą wymagać odmiennego postępowania. Na jakie więc cechy opisu ultrasonograficznego torbieli należy zwrócić uwagę?

Torbiele proste

Większość torbieli – około 70% – to torbiele proste  [2]. Szacuje się, że u osób po 50. roku życia torbiele proste nerek występują u co drugiej osoby, z porównywalną częstotliwością u mężczyzn i kobiet [2]. Rzadko stwierdza się ich obecność u dzieci i młodych dorosłych. Częstotliwość występowania torbieli prostych wzrasta wraz z wiekiem [1]. Wymiary torbieli mieszczą się w zakresie od kilku milimetrów nawt do ponad 10 centymetrów [1]. Torbiele mogą występować pojedynczo bądź jako zmiany mnogie. Liczne torbiele częściej występują w obu nerkach niż tylko w jednej nerce [1].

Torbiel prosta jest zmianą ogniskową nerki, którą na podstawie obrazu ultrasonograficznego w skali szarości można zakwalifikować jako zmianę niezłośliwą [2]. Zmiana musi spełniać następujące kryteria ultrasonograficzne:

• zmiana bezechowa,
• dobrze ograniczona o gładkich zarysach ściany,
• okrągłego lub owalnego kształtu,
• ze wzmocnieniem akustycznym za zmianą,
• niemająca łączności z układem kielichowo-miedniczkowym nerki,
• bez odbić wewnętrznych, zwapnień i przegród,
• bez widocznego przepływu w opcji kolorowego dopplera i dopplera mocy we wnętrzu i ścianach torbieli [1, 2, 3].

W piśmiennictwie prezentowane są opinie, że przy braku wątpliwości co do obrazu ultrasonograficznego i braku objawów klinicznych nie ma konieczności dalszej diagnostyki i monitorowania torbieli prostych [1,3]. W przypadku kierowania chorego na kontrolne badanie ultrasonograficzne torbieli nerek, celem tego badania jest nie tylko ocena przyrostu wielkości torbieli. W badaniu kontrolnym ocenia się ewentualną impresję torbieli na układ kielichowo-miedniczkowy lub na tętnicę nerkową; ocenia się obecność ech wewnętrznych i zmian przyściennych, które mogły nie być widoczne we wcześniej  wykonanych badaniach ultrasonograficznych (krwawienia do torbieli, zakażenia torbieli oraz rozrosty przyścienne, które były zbyt małe, aby były widoczne w poprzednim badaniu w skali szarości).

Większość torbieli prostych to torbiele bezobjawowe. Niekiedy mogą jednak wystąpić następujące objawy, sugerujące konieczność ponownej oceny torbieli w badaniu ultrasonograficznym: ból (powiększenie się torbieli, wskutek krwawienia do torbieli – dotyczy około 6% torbieli); gorączka (zakażenie torbieli); krwiomocz (pęknięcie torbieli do układu kielichowo-miedniczkowego); nadciśnienie tętnicze [1, 3].

Torbiele inne niż proste (non simple cysts)

Spośród zmian torbielowatych należy wyszczególnić grupę zmian, które nie spełniają kryteriów torbieli prostych, tzw. torbiele inne niż proste (NSC – non simple cysts). Do tej grupy zaliczają się torbiele powikłane (krwawienie, zakażenie, pęknięcie), łagodne guzy torbielowate, nowotwory złośliwe. Torbiele inne niż proste wymagają poszerzenia diagnostyki obrazowej oraz badań kontrolnych, szczególnie ze względu na ryzyko występowania w tej grupie zmian złośliwych [2]. Szacuje się, że spośród zmian torbielowatych stwierdzanych w badaniu ultrasonograficznym, 7-10% stanowią torbielowate postaci guzów [2]. Należy pamiętać, że rak nerki może mieć pierwotnie strukturę torbielowatą bądź też torbielowata struktura raka nerki może wynikać ze zmian wtórnych zachodzących w guzie (np. martwica guza) [2]. Uważa się, że około 15% raków nerki ma strukturę torbielowatą [2]. Zatem należy podkreślić, że nie każda torbiel nerki jest zmianą łagodną.

W otrzymywanych opisach badań ultrasonograficznych należy zwrócić uwagę na następujące cechy torbieli, które mogą świadczyć o rozroście nowotworowym w zmianie torbielowatej i konieczności zakwalifikowania jej do grupy NSC:

• pogrubienie, nierówny zarys ściany
• obecność przegród
• elementy lite związane ze ścianą lub przegrodami
• unaczynienie w opcjach dopplerowskich w wyżej wymienionych elementach [2].

Torbiele z cechami wymienionymi powyżej wymagają dalszej diagnostyki i badań kontrolnych. Do oceny zmian zakwalifikowanej w badaniu ultrasonograficznym jako NSC, wykorzystywana jest skala Bosniaka. Jest to skala stworzona w oparciu o badania tomografii komputerowej. Zakwalifikowanie zmiany do poszczególnej kategorii wg Bosniaka jest pomocne w podejmowaniu decyzji co do dalszego postępowania [4, 5, 6, 7].

Skala Bosniaka nie była rekomendowana do stosowania w ultrasonografii w kolorach szarości, ze względu na brak możliwości oceny wzmocnienia. Opcje kolorowego dopplera i dopplera mocy, choć pomocne i zalecane przy ocenie torbieli, nie zastępują badania kontrastowego. Wynika to z faktu, że możliwość uwidocznienia przepływu w badaniu ultrasonograficznym zależy od prędkości przepływu w naczyniu. Przepływy o niskiej prędkości mogą nie zostać uwidocznione w badaniu ultrasonograficznym [2]. Uważa się, że w torbiele w stopniu I i II wg Bosniaka, opisane w badaniu TK, mogą być kontrolowane w badaniu ultrasonograficznym [10]. W przypadku stopnia IIF kontrolnie można wykonywać na zmianę badanie ultrasonograficzne i TK z kontrastem lub MRI [11]. W związku z tym, że grupa zmian określana jako NSC jest niejednorodna, stąd zalecenia dotyczące częstotliwości badań kontrolnych także nie są jednorodne: od badania kontrolnego co 6 miesięcy przez dwa lata (w niektórych przypadkach okres obserwacji przedłużony może być do 4 lat) do badania kontrolnego co 3-4 miesiące przez pierwszy rok, a następnie co 6 miesięcy [11]. Warto zaznaczyć, że podjęto próby zastosowania klasyfikacji Bosniaka do oceny torbieli w ultrasonografii z zastosowaniem ultrasonograficznych środków kontrastujących (UŚK) [12,13].

Wiele torbieli a wielotorbielowatość nerek typu autosomalnie dominującego (ADPKD – autosomal dominant polycystic kidney disease)

Jak wspomniano, torbiele proste mogą występować jako zmiany mnogie. Pojawia się pytanie, kiedy i jak – na podstawie obrazu ultrasonograficznego – zróżnicować mnogie torbiele proste i wielotorbielowatość nerek autosomalnie dominującą (ADPKD).

ADPKD jest najczęściej występującą chorobą dziedziczną nerek. Szacuje się, że występuje od 1:200 – 1:1000 żywych urodzeń [16]. Wystąpienie choroby związane jest z mutacjami genów PKD1 i PKD2 (policystic kidney disease), odpowiadającymi odpowiednio za 85% i 15% przypadków ADPKD [17]. Uważa się, że są to geny o pełnej penetracji, dlatego wystąpienie choroby u jednego z rodziców wiąże się z 50% ryzykiem wystąpienia choroby u potomstwa [16]. W przypadku negatywnego wywiadu rodzinnego, ryzyko wystąpienia ADPKD wynosi 1:1000 [18]. Obraz ultrasonograficzny ADPKD zmienia się w czasie [18]. W badaniu ultrasonograficznym  w ADPKD widoczne są liczne torbiele, zwiększenie wymiarów nerek oraz torbiele pozanerkowe: głównie w wątrobie i trzustce.

Analiza otrzymanego wyniku badania ultrasonograficznego w kontekście ADPKD najczęściej zachodzi w dwóch sytuacjach:

Pierwsza sytuacja, to torbiel/torbiele nerki opisane w badaniu ultrasonograficznym u osoby, u której u jednego z rodziców stwierdzono ADPKD (ryzyko wystąpienia ADPKD wynosi wówczas 50%). Aby stwierdzić, czy jest to torbiel prosta czy też wynik świadczący o ADPKD, w tej grupie pacjentów zaleca się stosowanie kryteriów opracowanych przez Ravine i wap. w 1994 roku dla ADPKD 1 [19].  Ponieważ liczba torbieli zwiększa się wiekiem, opracowane kryteria odnoszą się do poszczególnych grup wiekowych.

Tabela 2. NPV (negative predictive value) – wartość predykcyjna ujemna  PPV (positive predictive value) – wartość predykcyjna dodatnia. 

Zatem pod uwagę należy wziąć: wywiad rodzinny, wiek pacjenta oraz liczbę torbieli. W przypadku ADPKD2 do 30 roku życia wyróżnia się dwie grupy chorych:

• 15-19 lat: po jednej torbieli w każdej nerce lub 2 torbiele jednostronnie;
• 20-29 lat: łącznie ponad 3 torbiele co najmniej jedna w każdej nerce [18, 20]

Druga sytuacja to torbiele nerek opisane w badaniu ultrasonograficznym u osoby z nieobciążonym lub trudnym do ustalenia wywiadem rodzinnym w kierunku ADPKD. Jak stwierdzić czy są to liczne torbiele proste (niemające związku z ADPKD) czy też mamy do czynienia z ADPKD?  Uważa się, że u około 20-40% osób, u których na podstawie obrazu ultrasonograficznego podejrzewać można ADPKD, nie stwierdza się wywiadu rodzinnego w kierunku ADPKD. Może to wynikać z dwóch sytuacji: mutacja de novo lub mutacja genu PKD2 z łagodnym przebiegiem u członków rodziny i de facto nie zdiagnozowaną wcześniej ADPKD [17]. Na tym etapie warto zwrócić uwagę na wymiary nerek w badaniu ultrasonograficznym. Choć powiększenie nerek nie jest ujęte w kryteriach diagnostycznych ADPKD wg Ravine i wsp., to wraz ze zwiększaniem się liczby torbieli obserwuje się zwiększenie wymiarów nerek [17]. U osób z ADPDK wymiary nerek mogą dochodzić nawet do 40cm (przy normie 10-12cm w osi długiej) [17, 21]. Uważa się, że wymiary nerek korelują z występowaniem dolegliwości bólowych, krwiomoczu, nadciśnienia tętniczego oraz niewydolności nerek [17]. Całkowita objętość nerek oceniona metodą rezonansu magnetycznego, koreluje z obniżającymi się wartościami GFR i progresją choroby [22]. Następnie należy zwrócić uwagę na współwystępowanie torbieli w wątrobie (do 83% po 30 roku życia) i trzustce [1]. Obecność torbieli pozanerkowych pozwala podejrzewać ADPKD przed wystąpieniem objawów klinicznych oraz zmniejszeniem się filtracji kłębuszkowej [23]. Zatem przy negatywnym lub trudnym do ustalenia wywiadzie rodzinnym, podejrzenie ADPKD powinno być postawione w przypadku stwierdzenia torbieli w nerkach, powiększenia wymiarów nerek oraz występowania torbieli w wątrobie i/lub trzustce [18].

Choroby z torbielami w nerkach – o czym warto pamiętać?

• Wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie recesywnie.
• Nabyta torbielowatość nerek (acquired renal cystic disease) – torbiele powstają w kanalikach proksymalnych, w konsekwencji zaburzeń elektrolitowych i hormonalnych. Kryterium rozpoznania jest stwierdzenie minimum 3-4 torbieli w każdej nerce u osób z przewlekłą chorobą nerek [16]. Szczególnie często występują u osób dializowanych: u osób dializowanych 3 lata – 60%; u osób dializowanych 10 lat – 90% [16]. W nabytej torbielowatości nerek wymiary nerek często są mniejsze niż w populacji osób zdrowych [16].
• Stwardnienie guzowate – najczęściej występującą zmianą w nerkach w stwardnieniu guzowatym są angiomiolipoma – 40-60%. Widoczne mogą być także torbiele – u około 20% osób ze stwardnieniem guzowatym. Chora dziedziczona jest w sposób autosomalnie dominujący. Częstość występowania 1:10000 [16; 17; 18].
• Choroba von Hippla-Lindaua – dziedziczenie autosomalne dominujące; 1:40000. Objawy: hemangioblastoma mózgowia i siatkówki oraz torbiele nerek i trzustki, wątroby, pheochromocytoma, rak nerki [16].
• Gąbczastość rdzenia nerki – 1:5000; nefroklacynoza.
• Tobielowatość rdzenia nerki.
• Zespół ustno-twarzowo-palcowy (orofaciodigital syndrome) – dziedziczenie związane z chromosomem X. Zespół letalny u płci męskiej. Do charakterystycznych zmian należą: przerost wędzidełka, rozszczep języka, podniebienia, warg, wady zgryzu, zburzenia rozwojowe zębów, dysmorfia twarzy, zaburzenia rozwojowe dłoni i palców oraz opóźnienie umysłowe. Torbiele nerek w większości przypadków nie powodują zwiększenia wymirów nerek [16].

Podsumowanie

Zmiany torbielowate nerek są grupą niejednorodną. Wymagają dokładnej oceny ultrasonograficznej, ze zwróceniem szczególnej uwagi na torbielowatą postać raka nerki. Istotne jest, aby na podstawie badania ultrasonograficznego rozróżnić czy opisana jest torbiel prosta czy torbiel niespełniająca kryteriów torbieli prostej (NSC), która wymagaja dalszej diagnostyki i okresowej kontroli. Torbiele opisane w badaniu ultrasonograficznym zawsze należy interpretować w kontekście badania podmiotowego i przedmiotowego.

Piśmiennictwo

1. Stella Sy Ho. Simple Renal Cyst. W Ahuja AT red. Diagnostic Imaging Ultrasound. Amirsys  Wyd. I. 2007.
2. Lewicki A, Jakubowski W, Lewicka A, Jędrzejczyk M. Ultrasonograficzny atlas zmian ogniskowych nerek. Roztoczańska Szkoła Ultrasonografii. Wyd I. Warszawa-Zamość 2011.
3. Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW, Levine D. Diagnostic Ultrasound. Wyd. IV. Mosby Inc. Elsevier. 2011.
4. Bosniak MA. The current radiological approach to renal cysts. Radiology. 1986 Jan;158(1):1-10. [Medline]
5. Bosniak MA. Difficulties in classifying cystic lesions of the kidney. Urol Radiol. 1991;13(2):91-3.[Medline]
6. Bosniak MA. Problems in the radiologic diagnosis of renal parenchymal tumors. Urol Clin North Am. 1993 May;20(2):217-30. [Medline]
7. Israel GM, Bosniak MA. An update of the Bosniak renal cyst classification system. Urology. 2005 Sep;66(3):484-8. [Medline] [Full text]
8. Graumann O, Osther SS, Osther PJ. Characterization of complex renal cysts: a critical evaluation of the Bosniak classification. Scand J Urol Nephrol. 2011 Mar;45(2):84-90. doi: 10.3109/00365599.2010.533695. Epub 2010 Nov 30. [Medline] [Full text]
9.  Bata P, Tarnoki AD,  Tarnoki DL,  Szasz AM, Poloskei G,  Fejer B, Gyebnar J,  Nyirady P, Berczi V,  Karlinger K and Szendroi A. Bosniak category III cysts are more likely to be malignant than we expected in the era of multidetector computed tomography technology. J Res Med Sci. 2014 Jul; 19(7): 634–638. [Medline] [Full text]
10. McGuire BB, Fitzpatrick JM. The diagnosis and management of complex renal cysts. Curr Opin Urol. 2010 Sep;20(5):349-54. doi: 10.1097/MOU.0b013e32833c7b04. [Medline]
11. Muglia VF, Westphalen AC2. Bosniak classification for complex renal cysts: history and critical analysis. Radiol Bras. 2014 Nov-Dec;47(6):368-73. doi: 10.1590/0100-3984.2013.1797.[Medline] [Full text]
12. Ascenti G, Mazziotti S, Zimbaro G, Settineri N, Magno C, Melloni D, Caruso R, Scribano E. Complex cystic renal masses: characterization with contrast-enhanced US. Radiology. 2007 Apr;243(1):158-65. [Medline]
13. Ascenti G, Gaeta M, Magno C, Mazziotti S, Blandino A, Melloni D, Zimbaro G. Contrast-enhanced second-harmonic sonography in the detection pseudocapsule in renal cell carcinoma. AJR Am J Roentgenol. 2004 Jun;182(6):1525-30. [Medline] [Full text]
14. Park BK, Kim B, Kim SH, Ko K, Lee HM, Choi HY. Assessment of cystic renal masses based on Bosniak classification: comparison of CT and contrast-enhanced US. Eur J Radiol. 2007 Feb;61(2):310-4. Epub 2006 Nov 13. [Medline]
15. Clevert DA1, Minaifar N, Weckbach S, Jung EM, Stock K, Reiser M, Staehler M. Multislice computed tomography versus contrast-enhanced ultrasound in evaluation of complex cystic renalmasses using the Bosniak classification system. Clin Hemorheol Microcirc. 2008;39(1-4):171-8. [Medline]
16. Sułowicz W, Jasik P. W: Książek A, Rutkowski B red. Nefrologia. Czelej. Wyd. I. Lublin 2004. 506-521.
17. Pei Y. Diagnostic approach in autosomal dominant polycystic kidney disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2006 Sep;1(5):1108-14. Epub 2006 Aug 9. [Medline] [Full text]
18. Wołyniec W, Jankowska MM,  Król E, Czarniak P , Rutkowski B. Nowoczesna diagnostyka wielotorbielowatego zwyrodnienia nerek typu dorosłych. Pol Arch Med Wewn. 2008; 118 (12): 767-773. [Medline]
19. Ravine D, Gibson RN, Walker RG, Sheffield LJ, Kincaid-Smith P, Danks DM. Evaluation of ultrasonographic diagnostic criteria for autosomal dominant polycystic kidney disease 1. Lancet. 1994 Apr 2;343(8901):824-7. [Medline]
20. Demetriou K, Tziakouri C, Anninou K, Eleftheriou A, Koptides M, Nicolaou A, Deltas CC, Pierides A. Autosomal dominant polycystic kidney disease-type 2. Ultrasound, genetic and clinical correlations. Nephrol Dial Transplant. 2000 Feb;15(2):205-11. [Medline] [Full text]
21. Gabow PA. Autosomal dominant polycystic kidney disease. N Engl J Med. 1993 Jul 29;329(5):332-42. [Medline] [Full text]
22. Perrone R. Imaging progression in polycystic kidney disease. N Engl J Med. 2006 May 18;354(20):2181-3. [Medline] [Full text]
23. Cwojdzińska-Jankowska I, Anna Plewa A. Rola badania ultrasonograficznego w praktyce lekarza rodzinnego na przykładzie autosomalnie dominującej wielotorbielowatości nerek. Opis przypadku. Journal of Ultrasonography 2013; 13: 344–349.